Proximal femoral focal deficit (PFFD) is a rare congenital anomaly characterized by the incomplete formation of the upper part of the thigh bone (femur) and the hip joint during development in the womb, causing severe short stature in the leg and hip laxity. Thanks to modern pediatric orthopedic approaches, reconstructive surgeries and computer-assisted leg lengthening surgeries that stabilize the hip are performed depending on the degree of the anomaly; In very advanced cases, rotationplasty surgery, which allows the limb to function fully with a prosthesis, is preferred. Prof. Dr. With his advanced surgical experience in the treatment of congenital femur deficiency and complex hip deficiencies, Cengiz Çabukoğlu enables children to walk into the future with balanced and independent steps on their own leg mechanisms.
Çocukluk çağında iskelet sisteminin gelişimini en ağır şekilde etkileyen ve çocuk ortopedisinin en üst düzey cerrahi tecrübe gerektiren alanlarından biri konjenital ekstremite eksiklikleridir. Bu nadir ve son derece kompleks doğumsal anomalilerin başında, uyluk kemiğinin (femur) üst kısmının ve buna bağlı olarak kalça ekleminin anne karnında tam gelişememesi durumu olan proksimal femoral fokal defisiyans (PFFD) gelmektedir. Kalça yapısında stabilitenin (dengenin) tamamen kaybolmasına ve uyluk bölgesinde çok ciddi boyutlarda doğumsal uyluk kemiği kısalığı şikayetlerine yol açan bu rahatsızlık, çocuğun yürüme döngüsünü ve postürünü baştan aşağı değiştirir. Doğum anından itibaren saptanan bu zorlu tablo, büyüme süreci boyunca çocukların hareket kapasitesini korumak adına mutlaka bu alanda derinleşmiş bir pediatrik ortopedist tarafından takibe alınmalıdır.
Proksimal femoral fokal defisiyans ile dünyaya gelen bir bebekte klinik tablo, basit bir uyluk kısalığından kalça ekleminin hiç oluşmadığı ve uyluk kemiğinin minik bir kıkırdak parçası olarak kaldığı en ağır evrelere kadar büyük değişkenlik gösterir. Bebek büyüyüp ayağa kalkmaya ve yürüme döngüsüne katılmaya çalıştığında, iki bacak arasındaki aşırı uzunluk farkı ve kalçadaki güvensizlik dengeli bir basış yapmasını imkansız kılar; hatta çocuğun kısa olan bacağı diğer diz seviyesine bile ulaşamayabilir. Bu sürece sıklıkla diz eklemindeki bağ yetersizlikleri ve kaval kemiği eksiklikleri gibi diğer konjenital anomaliler de eşlik eder. Bu nedenle erken bebeklik döneminde çekilecek ortopedik grafiler ve yapılacak detaylı klinik muayeneler, bacağın fonksiyonel potansiyelini doğru analiz etmek ve çocuğun büyüme hızına uygun bir cerrahi strateji oluşturmak adına hayati bir öneme sahiptir.
Modern çocuk ortopedisinde proksimal femoral fokal defisiyans ameliyatı ve tedavi planlaması; anomali seviyesine, kalça ile diz ekleminin durumuna ve bacaklar arasında beklenen nihai kısalık miktarına göre tamamen kişiye özel olarak şekillendirilir. Erken çocukluk döneminde uygulanan rekonstrüktif kalça cerrahisi yöntemleri sayesinde, öncelikle kalça eklemi stabilize edilerek yük taşıyabilir hale getirilir ve diz eklemindeki gevşeklikler cerrahi olarak onarılır. Hafif ve orta evre vakalarda, biyomekanik olarak dengeli bir kalça-diz dizilimi elde edildikten sonra, ilerleyen yaşlarda uzvun boyunu uzatmak amacıyla seanslı cerrahi prosedürler devreye sokulur. Tedavideki temel amaç, amputasyon gibi radikal seçeneklerden önce çocuğun kendi canlı dokusuyla yere basabilmesini sağlamaktır.
Bacak boyu eşitliğini sağlamak ve uzuv koruma stratejisini başarıyla tamamlamak adına uygulanan en kritik süreç, çocuklarda bacak uzatma ameliyatı takvimidir. Bilgisayar destekli eksternal fiksatör (akıllı fiksatör) sistemleri kullanılarak, cerrahi olarak kesilen uyluk kemiği her gün milimetrik olarak uzatılır ve vücudun bu boşlukta yeni kemik dokusu üretmesi (distraksiyon osteogenezisi) sağlanır. Ancak kısalığın %50'den fazla olduğu çok ileri evre PFFD vakalarında, bacağı uzatmak biyolojik olarak imkansız hale gelebilir. Bu tür durumlarda, çocuğun bacağını işlevsel bir protezle mükemmel şekilde kullanabilmesini sağlayan ve diz eklemini ayak bileği eklemiyle değiştiren rotasyonplasti (Van Nes rotasyonplasti) veya kalça-diz dondurma gibi üst düzey rekonstrüktif operasyonlar tercih edilmektedir.
Prof. Dr. Cengiz Çabukoğlu, pediatrik ortopedi, proksimal femoral fokal defisiyans (PFFD) tedavisi ve kompleks çocuk kalça-bacak uzatma ameliyatları alanındaki köklü akademik birikimiyle çocuklarınıza dünya standartlarında uzuv koruyucu çözümler sunmaktadır. Kliniğimizde, her çocuğun anatomik eksikliği titizlikle haritalandırılarak; rekonstrüktif cerrahi planlamalar, akıllı fiksatör teknolojileri ve ileri evre vakalara özel fonksiyonel operasyonlar başarıyla yürütülmektedir. Çocuğunuzda doğumsal uyluk kemiği eksikliği, kalça gelişimsizliği veya buna bağlı ağır bacak kısalığı deformiteleri mevcutsa, eklemler ve postür kalıcı hasar görmeden pediatrik ortopedistimizden randevu alarak profesyonel bir tedavi süreci başlatabilirsiniz.
Çerez Tercihleri